ワタナベ　ヨシノリ   Watanabe Yoshinori   渡邉　善則    所属   東邦大学  医学部 医学科    職種   特任教授
言語種別	日本語
発表タイトル	左室心筋緻密化障害と重症肺高血圧を合併した乳児VSDに対する心内修復術．
会議名	第71回日本臨床外科学会総会
学会区分	国内学会
発表形式	口頭
講演区分	一般
発表者・共同発表者	◎小澤 司†，原 真範†，佐々木雄毅†，片柳智之†，益原大志†，濵田 聡†，吉原克則†，高梨 吉則，渡邉 善則†，小山 信彌†．
発表年月日	2009/11/21
開催地 （都市, 国名）	京都，日本
概要	【緒言】これまで左室心筋緻密化障害（left ventricular noncompaction: LVNC）を合併した先天性心疾患（CHD）に対する心内修復術（ICR）の報告は稀である。今回、LVNCを合併した乳児VSDの2例を経験したので報告する。　【症例1】生後4ヵ月、男児。鬱血性心不全のため入院となり、膜様部型VSDに加えてLVNCと診断。心臓カテーテル検査では、PA圧はAo圧と等圧、L-R shunt ratio=77%、Qp/Qs=4.9, Rp=3.1 WU・m2。ICRを施行し人工心肺から順調に離脱したが、LOSに陥り腹膜透析(PD)を要した。さらにPH crisisを合併し一酸化窒素（NO）吸入療法を開始。徐々に循環動態は安定。PDから離脱。NO吸入は、シルデナフィル投与に切り替えられた。在宅酸素療法（HOT）付きで退院となったが、術後4年を経過した現在、HOT、シルデナフィルともに離脱し元気である。　【症例2】生後5ヵ月、女児。心エコーによりVSD、LVNCと診断。心臓カテーテルでは、PA圧はAo圧の9割、L-R shunt ratio=57%、Qp/Qs=2.3, Rp=2.7 WU・m2。ICRを施行したが、術後LOS、腎不全からPDを要し遷延するPHに対してNO吸入療法を行った。術後１週でPD、NOから離脱し軽快退院。術後7ヵ月を経過した現在、元気に外来通院中である。　【結語】LVNCに起因する心拍出量低下によりPHが増幅された可能性が考えられた。LVNC、PHを合併したCHDにおいて、NO吸入やシルデナフィルをはじめとするPH治療が重要と考えられた。