ナガセ　ダイスケ   Nagase Daisuke   長瀬　大輔    所属   東邦大学  医学部 医学科（大森病院）    職種   院内講師
言語種別	日本語
発表タイトル	第VIII、IX因子インヒビター陽性LAHPS-like syndromeの一例
会議名	第86回日本血液学会学術集会
主催者	日本血液学会
学会区分	国内学会
発表形式	ポスター掲示
講演区分	一般
発表者・共同発表者	長瀬 大輔, 入田 博史, 角 敬善, 新原 純子, 恩田 直輝, 吉川 愛, 石原 晋, 竹林 ちあき
発表年月日	2024/10/11
国名	日本
開催地 （都市, 国名）	京都市
開催期間	2024/10/11～2024/10/13
学会抄録	第86回日本血液学会学術集会 S297
概要	【症例】　59歳女性、【主訴】APTT延長　【現病歴】高血圧、脂質異常症の診断で他院治療中であった。整形外科での手術前の術前精査にてPTは正常であったが、APTT80.3秒とAPTT延長を指摘され当科紹介となった。経過中の出血症状は認めていなかったが、凝固因子検査ではFⅡ活性94％と正常であったが、FⅧ活性18％、FⅨ活性4％、FⅪ活性6％、FⅫ活性3％未満と低下を認め、第Ⅷ因子インヒビター3BU/ml、第Ⅸ因子インヒビター4BU/ml、ループスアンチコアグラントは陽性であった。APTTクロスミキシング試験を実施したところ、LAパターンであった。PT活性は正常であることよりLLSと診断。免疫抑制療法としてステロイドを開始。凝固因子の回復とAPTTの改善を認めている。【考察】LAHPS ではプロトロンビンに 対する非中和抗体がプロトロンビンと複合体を形成し， その複合体がクリアランスされてしまうため，低プロトロンビン状態に陥るとされている出血性疾患であるが、類似する病態でPT以外の凝固活性の低下を伴うものをLAHPS-like syndrome（LLS）という。本症例ではPT正常でFⅧ、FⅨ、FⅪ、FⅫ活性の低下を伴っていたことよりLLSと診断した。LLSはFⅧ活性低下やインヒビターの出現を認めることもあり、後天性血友病(AHA)との鑑別が問題となる。本症例では第Ⅷ因子インヒビターに加え、第Ⅸ因子インヒビターも検出されたことよりLLSと診断することができた。LAHPS/LLSは出血・血栓症状ともに報告があり、AHAとの鑑別は重要である。