ナガセ　ダイスケ   Nagase Daisuke   長瀬　大輔    所属   東邦大学  医学部 医学科（大森病院）    職種   院内講師
言語種別	日本語
発表タイトル	濾胞性リンパ腫寛解中に出血傾向・意識障害を認めた症例
会議名	第159回東邦医学会例会
主催者	東邦医学会
学会区分	国内学会
発表形式	口頭
講演区分	一般
発表者・共同発表者	長瀬大輔、三上哲夫
発表年月日	2022/02/16
国名	日本
開催地 （都市, 国名）	東京都大田区
開催期間	2022/02/16～2022/02/18
学会抄録	第159回東邦医学会例会プログラム 3-3
概要	［症例］66 歳女性．X 年に十二指腸の濾胞性リンパ腫に対して R-CHOP 療法を行い，寛解となった．その後，X+6年に左腋窩などのリンパ節の腫脹と可溶性 IL-2 受容体の上昇を認め，リンパ節生検で濾胞性リンパ腫の再発と診断した．救済化学療法として BR 療法を行い，2 回目の寛解が得られた．その後再発せず経過していたが，X+13 年 6月末に四肢の点状出血を自覚し，7 月より心窩部痛，嘔気，食思不振が出現した．その後体動困難と意識障害を合併したため救急搬送された．入院時，①血小板減少，②溶血性 貧血，③腎機能障害，④発熱，⑤動揺性精神症状の 5 徴を認めたことより，血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura；TTP）を疑った．ADMTS13活性の低下および ADMTS13 インヒビターが陽性であったことより後天性 TTP と診断した．血漿交換療法とステロイドパルス療法を開始し，血小板数は増加した．しかし第 5 病日に意識障害が再燃し，MRI で多発塞栓性脳梗塞と診断された．血漿交換を再開するも第7病日に血小板2000/μL と減少し，第 8 病日に突然心停止し死亡した．病理解剖 は死後 2 時間 3 分で行われた． 主病変 1．濾胞性リンパ腫寛解後の状態（2014 年の頚部リンパ節 生検：Follicular lymphoma, Grade 1） 2．血栓性微小血管症/血栓性血小板減少性紫斑病（thromobotic thrombocytepenic purpura） a．微小血栓を心臓，腎臓，肺，膵，脾臓，副腎，胆嚢に認 めた． b．出血部位：皮膚（紫斑），膵頭部，副腎，膀胱粘膜，食 道，胃，十二指腸，肺 副病変 1．心肥大（322 g）：右室の拡張あり． 2．急性胆嚢炎：漿膜下の血管に微小血栓が見られた． 3．回腸の区域性出血とびらん 4．腎硬化症（左 102 g，右 36 g）と右腎臓の萎縮． 5．巣状の胸膜の瘢痕 6．胃の多発性の過形成性ポリープ 7．上行結腸の憩室 8．うっ血肝（1028 g） 9．子宮内膜ポリープ（5 mm 大） 10．低異型度膵上皮内腫瘍性病変（PanIN-1～2） 11．身長 153 cm，体重 49.7 kg の一女性屍． 　濾胞性リンパ腫に関しては寛解状態であり，再発所見は認められなかった．全身の臓器で，毛細血管～小動脈のレベルの血管内に血栓の形成が認められた．文献的にTTPの血栓が高頻度で見られる臓器は心臓，脳，腎臓，肝臓，膵臓，脾臓，副腎とされており，播種性血管内凝固（DIC）や溶血性尿毒症症候群（HUS）での血栓とは分布が異なっている．臨床的に ADAMST-13 の低下等が判明していることと合わせて，TTP による血栓と判断した．臓器障害として，心臓に巣状の心筋の出血，変性，肉芽組織形成が見られることから心機能の低下が考えられた